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中华人民共和国与亚洲开发银行贷款协定(浙江省公路项目)

时间:2024-06-18 02:29:06 来源: 法律资料网 作者:法律资料网 阅读:8808
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中华人民共和国与亚洲开发银行贷款协定(浙江省公路项目)

中国 亚洲开发银行


中华人民共和国与亚洲开发银行贷款协定


(浙江省公路项目)
(签订日期1992年6月19日生效日期1992年6月19日)
  中华人民共和国(下称借款人)与国际复兴开发银行(下称银行)于1992年6月19日签订本协定。
  鉴于(A)借款人对本协定附件2所述的项目的可行性和优先性感到满意,并要求银行对本项目提供资助;
  (B)在借款人的帮助下,本项目将由浙江(如此处定义的)执行。作为这种帮助的一部分,借款人将使浙江获得本协定提供的贷款资金;而且
  鉴于银行已经同意,特别是以上文为基础,按照本协定以及银行和浙江在本协定签订的同日签订的项目协定所规定的条款和条件向借款人提供本贷款;
  本协定缔约双方现协议如下:

  第一条 通则;定义
  1.01节 银行于1985年1月1日起实施的“贷款及担保协定通则”(下称通则),以及以下几点的修改,是构成本协定整体的一个部分:
  (a)3.02节的最后一句删去。
  (b)6.02节的(k)分段改为(1)分段,新的(k)分段则为:
  “(k)当出现这样一种特殊情况,使得随后任何的提款都同银行协议条款第3条第3节规定不相符时。”
  1.02节 本协定中使用的若干词汇,除上下文另有要求外,其词义均在通则及本协定序言中有其相应的解释,下列新增词汇则具有以下词义:
  (a)“项目协定”系指同日银行和浙江所签订的协定,该协定同样可以随时修改。此词义包括项目协定的所有附件和补充协议。
  (b)“专用帐户”系指本协定第2.02节(b)款提及的帐户。
  (c)“子项目”系指包括在项目的B.1部分中的一个或几个子项目。
  (d)“转贷协议”系指根据本协定的3.01节签订或即将签订的协议。
  (d)“浙江”系指浙江省,借款人的一个政区或其任何继承者。

  第二条 贷款
  2.01节 银行同意按照本贷款协定所规定或提及的条款和条件,向借款人提供一笔以多种货币计算,由银行按每笔提款当日的汇率折算,提款总额相当于二亿二千万美元(USD220,000,000)的贷款资金。
  2.02节 (a)本项贷款资金可根据本协定附件1的规定从贷款帐户中提取,用于支付本协定附件2所列的和应由贷款资金支付的已经发生的(或者,如果银行同意,也可用于支付即将发生的)本项目所需的货物和服务的合理费用。
  (b)为实现本项目的目标,借款人应以银行满意的条款和条件(这些条款和条件包括对抵消、没收或扣押要进行适当的防护),在一家银行开设并保持一个美元专用帐户,该专用帐户中款项的存入和支出,均应符合本协定附件4的规定。
  2.03节 提款截止期应为1998年6月30日,或由银行另定的更晚的日期。银行应将该更晚的日期及时通知借款人。
  2.04节 对于尚未提取的贷款本金,借款人应按百分之一的四分之三(1%的3/4)的年率,及时向银行交付承诺费。
  2.05节 (a)对于已经提取而尚未偿还的贷款本金,借款人应按每一个利息期的利率及时交付利息,该利率为前一个半年所确定的核定借入款成本加上百分之一的一半(1%的1/2)。在本协定2.06节规定的每个日期,借款人应支付上一个利息期尚未偿还的贷款本金所产生的利息,该笔利息是按该利息期内适用的利率计算的。
  (b)银行应根据实际可能,在每一个半年期终了后,将该半年期的核定借入款成本及时通知借款人。
  (c)在本节中使用的
  (i)“利息期”系指本协定2.06节中规定的每一日期以前的六个月时期,包括本协定签订日所在的利息期。
  (ii)“核定借入款成本”系指银行于1982年6月30日后已经提取而未清偿的借入款的费用,由银行合理确定,并以年利率表示。银行借入款不包括银行分配给下列部分的这类借入款或部分借入款:(A)银行的投资;(B)银行在1989年7月1日以后可能发放的,其利率不根据本节(a)段的规定加以确定的贷款。
  (iii)“半年期”系指以日历年计算的前六个月或后六个月。
  (d)银行将至少提前六个月通知借款人在某一确定的日期对本节(a)、(b)、(c)(iii)段进行如下修改:
  “(a)对于已经提取尚未偿还的贷款本金,借款人应按每一季度的利率,按时交付利息,该利率为前一季度所确定的核定借入款成本加上百分之一的一半(1%的1/2)。在本协定2.06节规定的每一个日期,借款人应交付上一个利息期未偿还的贷款本金所产生的利息,该笔利息是按照该利息期内所适用的利率计算的。”
  “(b)银行应根据实际可能,在每一季度终了后,及时将该季度的核定借入款成本通知借款人。”
  “(c)(iii)‘季度’系指从每个日历年的1月1日、4月1日、7月1日及10月1日开始的3个月时期。”
  2.06节 利息和其它费用应每半年交付一次,交付日为每年的1月1日和7月1日。
  2.07节 借款人应按照本协定附件3规定的分期偿付时间表,偿还贷款的本金。

  第三条 项目的执行
  3.01节 (a)借款人对实现本协定附件2中所阐述的本项目的各个目标作了承诺。为此,除了不受任何限制和约束地履行本贷款协定中规定其应承担的任何其他义务外,还应促使浙江按照项目协议的要求承担其一切义务,并采取或促使采取包括提供资金、设施、服务和其他资源在内的一切行动,以使浙江能履行这些义务,不应进行或允许进行任何妨碍或干扰履行这些义务的活动。
  (b)借款人应以银行满意的条款和条件,将本贷款资金转贷给浙江:(i)转贷给浙江的贷款资金偿还期为20年,包括5年宽限期;转贷利率应使世行满意。(ii)相应的承诺费和外汇风险应由浙江承担。
  3.02节 除非银行另行同意,凡本项目所需的并将由本贷款资金支付的货物、土建和咨询服务的采购,均应按项目协定附件1的规定办理。
  3.03节 银行和借款人因此同意,有关通则第9.04节、9.05节、9.06节、9.07节、9.08节和9.09节中所规定的义务(分别涉及保险、货物和服务的使用、计划和进度表、表、记录和报告、维修及土地征用等),应由浙江根据项目协定的第2.03节来承担。

  第四条 财务约文
  4.01节 (a)对于根据费用报表从贷款帐户中提取的资金所作的全部支出,借款人应:
  (i)按照健全的会计惯例,保持或促使保持反映这种支出的记录和帐目;
  (ii)保证使证明以上开支的所有记录(合同、订单、发票、帐单、收据及其他文件)保存下来,直到银行收到贷款帐户中最后一笔贷款资金已提取的那一财政年度的审计报告至少一年以上;并且(iii)使银行的代表能够检查这些记录。
  (b)借款人应:
  (i)由银行可以接受的独立的审计师,按照一贯运用的适当的审计原则,对本节( )(i)段中提及的每一财政年度的各种帐目和记录,包括专用帐户的各类帐目和记录进行审计;
  (ii)尽快,但最迟不晚于每一财政年度终了后的六个月,向银行提交一份由上述审计师们按照银行合理要求的范围及详细程度所作的这类审计报告,包括上述审计师的一份关于在此财年期间递交的费用报表,以及这些报表准备过程中的程序和内部要求是否能作为有关提款依据的独立的意见;
  (iii)当银行随时提出合理要求时,向银行提供关于上述记录、帐目及审计的其他资料。

  第五条 银行的补救措施
  5.01节 根据通则第6.02节(1)款的规定,补充规定以下事项:
  (a)浙江不能履行其项目协定中所规定的各项义务;
  (b)由于在本贷款协定签字后发生的事件所引起的特殊情况,致使浙江不能履行项目协定中的义务;
  5.02 根据通则第7.01节(h)款的规定,补充规定以下事项:
  (a)发生了本协定第5.01节(a)段规定的情况,并且在银行向借款人发出通知后持续存在达九十天之久;
  (b)发生本协定第5.01节(b)段所述的情况。

  第六条 生效日期;终止
  6.01节 在《通则》12.01节(c)段的含义范围内,规定下列情况作为本贷款协定生效的附加条件:
  (a)借款人的国务院已批准本贷款协定;
  (b)转贷安排已制定。
  6.02节 在通则第12.02节(c)段的含义范围内,规定下列情况作为补充事项,包括在准备向银行提交的法律意见或法律意见书内,即,项目协定已得到浙江的正式授权或核准,从而使其条款对浙江具有法律上的约束力。
  6.03节 兹确定本协定签字后九十(90)天为《通则》第12.04节中所要求的日期。

  第七条 借款人的代表;地址
  7.01节 为了通则第11.03节的目的,借款人的财政部长被指定为借款人的代表。
  7.02节 为了通则第11.01节的目的,兹确定以下地址:
  借款人方面:
  中华人民共和国
  北京 100820
  三里河
  财政部
  电报挂号:        电传号码:
  FINANMIN     22486 MFPRC CN
  Beijing
  银行方面:
  美利坚合众国
  华盛顿(哥伦比亚特区)20433
  西北区1818H街
  国际复兴开发银行
  电报挂号:           电传号码:
  INTBAFRAD       248423(RCA)
  Washington,D.C. 82987(FTCC)
                  64145(WUI)或
                 197688(TRT)
  本协定的缔约双方,通过其各自正式授权的代表,于上述日期,在美利坚合众国哥伦比亚特区,以各自的名义在本协定上签字,以昭信守。

    中华人民共和国受权代表       国际复兴开发银行东亚
                     及太平洋地区代理副行长
        赵锡欣             玛利安.汉格

 附件1         贷款资金的提取

  1. 下表列举由本贷款资金提供资助的分项类别,每一类别分配的贷款金额,以及每一类别中为此种方式提供资金的分项费用支出的百分比:

  类  别            分配的贷       提供资金占
                  款 金 额      支出的比例
                (以等值美元表示)     (%)
(1)土建:
  (a)项目的A.1部分 133,200,000     41%
  (b)项目的B.1部分  27,300,000     34%
(2)项目A.2部分下货    4,800,000     70%
   物的供应和安装
(3)项目A.3和B.2部分 13,500,000 国外支出的100%,
   下的设备                   国内支出的100%(
                          出厂价)以及当地采购
                          支出的75%
(4)项目C部分下的      4,200,000    100%
   咨询服务和培训
(5)未分配部分       37,000,000
   总  计       220,000,000

  2.在本附件中使用的:
  (a)“国外支出”一词,系指以借款人以外的任何国家的货币支付的、由借款人以外的任何国家的领土所提供的货物或服务的费用支出;
  (b)“国内支出”一词,系指以借款人的货币所支付的、在借款人的领土内所提供的货物或服务的费用支出。
  3.尽管有上述第1段的规定,但是在下面情况下不得提款:(a)对本协定签字之前发生的费用的支付;(b)对子项目的支付,除非该子项目已按项目协定附件2第5(a)段的规定获得批准。

 附件2:          项目说明

  本项目旨在:(i)减轻杭州—宁波通道的交通拥挤状况;(ii)促进浙江南部地区的经济发展;(iii)加强浙江机构在交通规划和投资选择方面的能力,以及(iv)促进对浙江转让公路建设和养护方面的技术。
  本项目由下列各部分组成,但为达到上述项目目标,借款人和银行可以通过协商,随时加以修改:
 A部分:公路的建设
  1.建设(a)大约138公里长的杭州—宁波四车道、隔离的、控制入口的公路;(b)沿路的服务设施,包括收费站、养护站、服务和休息区、以及管理站。
  2.用于收费、交通监控、通讯和照明的电子、机电设备的供给和安装。
  3.为以下内容提供有关的设备:(a)中心实验室、环境保护、以及与杭州—宁公路建设有关的研究;(b)上述公路的运营和养护。
 B部分:道路发展计划
  1.在浙江南部地区承担道路发展计划,包括某些省乡道路和桥梁的建设和改善。
  2.为上述道路发展计划、浙江的道路数据库、路面管理系统、以及道路养护部门提供相应的设备。

 C部分:技术援助
  1.为杭州—宁波公路的建设提供施工监理以及有关的培训。
  2.为浙江培训公路/交通计划、发展、运营、管理和养护方面的人员/职员。
  本项目预计于1996年12月31日完成。

 附件3:        分期偿付时间表

    偿付日期               偿付本金★
                      (以美元计)
1998年1月1日             4,010,000
1998年7月1日             4,165,000
1999年1月1日             4,330,000
1999年7月1日             4,495,000
2000年1月1日             4,670,000
2000年7月1日             4,850,000
2001年1月1日             5,035,000
2001年7月1日             5,230,000
2002年1月1日             5,435,000
2002年7月1日             5,645,000
2003年1月1日             5,860,000
2003年7月1日             6,090,000
2004年1月1日             6,325,000
2004年7月1日             6,570,000
2005年1月1日             6,820,000
2005年7月1日             7,085,000
2006年1月1日             7,360,000
2006年7月1日             7,645,000
2007年1月1日             7,940,000
2007年7月1日             8,245,000
2008年1月1日             8,565,000
2008年7月1日             8,895,000
2009年1月1日             9,240,000
2009年7月1日             9,595,000
2010年1月1日             9,970,000
2010年7月1日            10,355,000
2011年1月1日            10,755,000
2011年7月1日            11,170,000
2012年1月1日            11,600,000
2012年7月1日            12,050,000

  ★本表所列数字相当于每个提款日所确定的等值美元数,见通则3.04节和4.03节。
  提前偿付的贴水
  根据通则第3.04节(b)款的规定,对提前偿还贷款本金应付贴水按下列提前偿付时间及相应的贴水率执行:

  提前偿付时间          贴水率
               在提前偿付日适用于
               贷款的利率(以年百分
               比表示)乘以
到期前不满三年         0.15
到期前超过三年但不满六年    0.30
到期前超过六年但不满十一年   0.55
到期前超过十一年但不满十六年  0.80
到期前超过十六年但不满十八年  0.90
到期前超过十八年        1.00

 附件4           专用帐户

  1.在本附件中使用的:
  (a)“合格类别”一词系指本协定附件1第1段表格内所列举的类别1、2、3、4;
  (b)“合格支出”一词系指为支付本项目所需的货物及服务的合理费用,并按照本协定附件1的规定,由本贷款资金随时对合格类别所作的支出;
  (c)“核定分配额”一词系指按照本附件第3(a)段的规定从贷款帐户中提取并存入专用帐户的相当于14,000,000美元的款项;
  2.从本专用帐户中所进行的支付,应仅限于符合本附件规定的合格支出。
  3.在银行收到它认为满意的专用帐户已正式开设的证据后,就可按下述办法提取核定分配额,并在以后为补充该专用帐户而进行提款:
  (a)为了核定分配额的提取,借款人应向银行提出一次或数次申请,将不超过上述核定分配额总数的款项存入专用帐户。在这些申请的基础上,银行将代表借款人从贷款帐户中提取借款人所申请的一笔或数笔金额并将其存入专用帐户。
  (b)(i)借款人应按照银行所规定的间隔时间,向银行提出补充专用帐户的申请。
  (ii)在提出回补申请之前或在提出回补申请的时候,借款人应根据本附件第四段的要求向银行提供证明材料。在此申请的基础上,银行将代表借款人从贷款帐户中提款并存入专用帐户中,该存款额应为借款人所要求回补的数额,但不得超过已从专用帐户支付的合格支出额。
  每一笔这类存款都应由银行按照其相应的合格类别和相应的等值金额,从贷款帐户中提取。同时,银行应得到证明提款申请是正当的材料。
  4.借款人每次通过专用帐户进行的支付时,应向银行提交银行合理要求的、说明此项支付属于合格支出的这类文件及其它证明材料。
  5.尽管有本附件第3段的规定,银行不应被要求继续向专用帐户中存款:
  (a)如果银行已确定借款人可以根据通则第5条和本协定第2.02节(a)段的规定,直接从贷款帐户中提款时;或
  6.(a)如果银行已确定从专用帐户的支付:(i)是不符合本附件第2段规定的支出或金额;或(ii)不能由提交给银行的证据所证明时,应银行的通知,借款人应立即:(A)提供银行要求的补充证据;或(B)存入专用帐户(或,如果银行这样要求,偿还给银行)相当于不合格的或不能被证明的支付或部分支付。除非银行另行同意,在借款人向银行提供上述证据或向专用帐户存款或向银行偿还之前,银行将不会继续向专用帐户中存款。
  (b)如果银行已确定专用帐户中的未偿付部分将不被要求用来对合格支出进行支付时,应银行的通知,借款人应立即将此未偿付的部分偿还给银行。
  (c)借款人可以,在通知银行后,将存在专用帐户中全部或部分存款偿还给银行。
  (d)根据本附件第6(a)、(b)、(c)段的规定偿还给银行的款项应计入本项目的贷款帐户。这笔款项可以根据本协定(包括通则)的有关条款继续提取或注销。

海关总署关于保税区免税进口车辆解除监管手续问题的通知

海关总署


海关总署关于保税区免税进口车辆解除监管手续问题的通知
海关总署




天津、大连、上海、南京、宁波、福州、厦门、青岛、深圳、拱北、汕头、黄埔、海
口海关:
《海关总署关于保税区企业减免税进口货物监管年限问题的批复》(署税〔2000〕78号)第二条规定:“免税进口货物监管年限届满时,有关企业和单位可向保税区海关提出申请,经直属海关核准后办理解除监管手续。其中车辆需报总署核准”。为进一步贯彻落实国务院领导关
于提高机关办事效率、简化审批手续的指示精神,经研究,保税区免税进口车辆监管年限届满时,其解除海关监管的审批不再报总署核准,由保税区海关依照《关于印发〈中华人民共和国海关对外商投资企业进出口货物监管和征免税办法〉的通知》(署监一〔1992〕1099号)有关
规定,报经直属海关核准后直接办理解除监管手续。
特此通知



2000年7月19日

异常情况的分类指导标准(试行)

卫生部


异常情况的分类指导标准(试行)
1986年7月21日,卫生部

一、不许结婚者:
1.直系血亲或3代以内旁系血亲之间。
2.婚配双方均患有重症智力低下者。
二、暂缓结婚者:
1.性病、麻风病未治愈者。
2.精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病发病期间。
3.各种法定报告传染病规定的隔离期。
三、可以结婚,但不许生育者:
1.男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病,包括:强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性致盲眼病(双侧性视网膜母细胞瘤、先天性无虹膜、显性遗传的视网膜色素变性,显性遗传的双侧性先天性小眼球)。
2.婚配双方均患有相同的严重常染色体隐性遗传病如:先天性聋哑。
3.婚配的任何一方患有下列多基因病的高发家系患者:精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病病情稳定者,先天性心脏病。
(注:高发家系指除患者本人外,其父母或兄弟姐妹中有1人或更多人患同样遗传疾病者)
4.不属上述范围的罕见严重遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病,又不能治疗者,可提供专家组会诊决定(如:结节性硬化、遗传性共济失调、马凡氏综合症等)。
四、可以结婚,但需限制生育者:
严重的性链锁隐性遗传病(指血友病、进行性肌营养不良),女性携带者与正常男性婚配,应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎保留,男胎终止妊娠。不具备判定胎儿性别条件的地区,不许生育。
(注:性链锁隐性遗传病的携带者:指男患者的女儿,或生育过男性患儿的再婚妇女)
附:凡属下列疾病,婚姻保健工作者应对之进行劝导宣教,使之充分理解婚育后果,并采取必要的防治措施。
1.危害生命的脏器严重代偿功能不全。
2.可矫治的影响性功能的生殖器官畸形。
3.足以直接影响子女健康的一些遗传病(婚配双方之一患有原发性癫痫、成年多囊肾、男女双方均为白化病、β—地中海贫血携带者(华南地区),以及高原地区的动脉导管未闭等)。
4.婚姻生育足以使婚配双方已患病症加重恶化者。
附1:女性婚前健康检查表(略)
附2:(略)
附3:有关影响婚育的几种疾病的诊断要点,供婚保医生参考
一、强直性肌营养不良
一般20—30岁发病。表现为进行性面部,四肢远端肌肉与胸锁乳突肌的萎缩,面部显得无表情。本病特点为肌肉的收缩与松弛皆迟缓,如握手后不能正常放松。患者肢体僵硬,活动不灵。此外典型者并表现有未老先秃,早年白内障,智能减退,睾丸萎缩。
二、遗传性痉挛性共济失调
常在成年时发病。最早表现为步态蹒跚,继而出现上肢运动不协调,如不能稳当地用筷匙进食。有视力减退。逐渐下肢痉挛,最后导致卧床不起。体检可见小脑性共济失调体征,且肌张力增高,腱反射亢进。
三、结节性硬化
多于幼儿期发病。癫痫常为最早的表现,随之智能发育迟滞,出现心理变态,常不会说话,有手与指的不自主运动。体检可见面部蝴蝶状分布的黄色或粉红色或红色小丘疹,为皮脂腺瘤。脑部,视网膜或内脏常发生肿瘤。一般不能活至成年。
四、进行性肌营养不良(性链锁隐性)
一般3至6岁发病。开始时上楼或跑动时易跌倒。自蹲位或坐位起立时须用双手与上肢的支撑。继而出现鸭行步态;站立时两腿分开,以保持平衡。腰椎前凸致腹部膨出,肩胛骨则呈翼状耸起。体检可见肩带及四肢近端肌肉萎缩,但小腿腓肠肌假性肥大。晚期患儿须靠轮椅车活动,最终卧床不起,死于感染。部分患儿智能低下。实验室检查肌酸激酶,谷草转氨酶,乳酸脱氢酶活性皆升高。
五、软骨发育不全
患儿出生时即可见骨骼畸形。长大后的典型表现为短肢性侏儒,特别是肱骨与肢骨过短,手脚各管状骨也过短,手指呈车轮样展开。下胸椎,上腰椎后凸,下腰椎代偿性前凸;骨盆前倾,入口受阻,怀孕患者需剖腹取胎。患者头大,鼻塌,颅顶相对膨出,但智力正常。走动时步态摇摆。X线示长骨干骺端呈喇叭形,骨骺套入其中。第一腰椎至第五腰椎椎弓根间距离逐渐变窄,与正常人相反,是本病的典型表现。
六、成骨不全
出生后,患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折,但不伴剧痛。青春期后,可能由于内分泌的变化,骨折倾向减低,由于多次骨折及弓形腿,故下肢短,患者呈短肢性侏儒,耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄,易有皮下出血。X线示骨皮质极薄,骨质疏松,透亮度明显增高,有多处骨折。
七、马凡综合症
患者身材过高,四肢细长,远端各骨更为明显,表现为蜘蛛指趾。头面长,可有鸡胸或漏斗胸,脊柱侧弯及后凸常见。眼部可见晶体脱位,近视,甚至视网膜剥离。常有主动脉根部膨出,形成主动脉瘤,可因动脉破裂造成猝死。
八、血友病(伴性遗传病)
出血症状多在2岁以内出现,轻微损伤可引起出血不止,常见部位为皮下组织,关节与牙龈。扁桃体摘除,拔牙等小手术,手割破,舌咬破等皆可引起严重出血。内脏出血,如胃肠道与泌尿道,也颇多见。凝血时间显著延长,但出血时间正常。本病系由于抗血友病球蛋白缺乏所致。
九、成年型多囊肾
多在40至60岁发病。最早常表现有腰腹部不适,甚至疼痛。常并发显微镜血尿或肉眼血尿,若病情发展,可导致高血压,最后出现肾功能衰竭而死亡。
十、动脉导管未闭
由于动脉导管未闭,血液不断从压力较高的主动脉流入压力较低的肺动脉,肺循环的血流量增多,回流至左心的血液也相应增加,左心负荷加重,因而左心室扩大,心功能不全,表现为劳累后易心跳气短、咳嗽、咯血等。最后出现左心衰竭。当肺动脉压显著增高时,血液反而自肺循环逆流入主动脉而出现紫绀。典型的体征有胸骨左缘二肋间的连续性机器样杂音。X线可见肺动脉影增强,肺动脉总干弧凸起。心电图示左心室肥大,甚至伴右心室肿大。心导管检查可以确诊。
十一、β地贫杂合子
一般无贫血表现。但血涂片中可见多数色浅的小红细胞,甚至靶形细胞。血红蛋白电泳示A2升高。
十二、白化病
患儿皮肤呈浅的粉红色。毛发银白色,虹膜灰蓝色,但瞳孔呈粉红色。患儿常羞明,双眼常有内斜或外斜视与水平震颤,视力减退。日光照射部位的皮肤易出现灼伤,久之可出现癌变。部分患儿伴有智能低下。
十三、先天性聋哑
先天性聋哑是较常见的先天性致残疾病,我国群体患病率约为1∶1500,患儿出生后即有严重听力减退,由于听力差,无法学习语言,因而造成继发性语言不能。本病主要为常染色体隐性遗传,有遗传异质性。本病与后天性聋哑或正常人通婚后,子女一般不发病。但两个先天性聋哑患者结婚后,有相当一部分家庭的子女全部发病。由于本病目前无法治疗,造成终生残废。因此先天性聋哑如与另1个先天性聋哑结婚,不应生育。
本病应与感染、药物、外伤等原因造成的后天性聋哑鉴别。鉴别要点:1.后天性聋哑有明确的病史,如中枢神经感染、使用耳毒性药物(链霉素等)。2.后天性聋哑一般出生后有听力与言语学习能力,但在感染或使用药物后听力明显下降,学习语言能力也随之丧失。3.体检时目前还不可能鉴别,诊断主要依靠病史。
十四、影响婚、育的眼科遗传病
(一)双侧性视网膜母细胞瘤
本病是儿童期最常见的恶性肿瘤之一,发病率为1∶12000。肿瘤起于眼内视网膜。因多见于幼儿,开始时不引起注意。肿瘤长至瞳孔后方时,视力丧失,瞳孔出现黄色光反射,状似猫眼,称为“黑蒙性猫眼”。以后引起青光眼,眼球突出。如不治疗,可向颅内蔓延或全身转移致死。主要治疗方法为眼球摘除。本病双侧性者均为常染色体显性遗传,子女50%发病。本病可致死,即使治疗后幸存,亦常为双眼失明致残。因此应不再生育。由于本病只有在确诊并摘除眼球后才能生存至婚育年龄,因此诊断主要依靠病史。
(二)先天性无虹膜
本病较少见。患者无虹膜,因此瞳孔与角膜等大,看不到棕色虹膜。一般视力很差、畏光,易合并青光眼而致盲。目前还无特效治疗。本病均为常染色体显性遗传,患者的子女约50%发病,因此不应生育。
(三)视网膜色素变性(显性遗传型)
本病是常见的遗传眼病,患病率约1∶3000,起病于少年儿童期,主要症状为夜盲、视野缩小,逐渐进行至失明。眼底检查可见视网膜血管变细,视网膜有多量色素堆积、视乳头呈蜡黄色。必要时可作视网膜电流图确诊(呈熄灭型或明显降低)。本病有多种遗传方式,显性遗传型较少见。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,可确定为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
(四)双侧性先天性小眼球(显性遗传型)
本病是较常见的先天性眼病,患病率为1∶10000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。本病可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
十五、精神病
(一)精神发育迟滞或称精神发育不全,迟滞或智力低下,是指出生前或出生后导致中枢神经系统发育障碍,表现以智力低下为主的征候群,分3类:
第一类:重度智力低下(白痴)
智商在25至30以下,相当婴儿智力,不会说话,只能发音,感情反应基于原始本能状态,生活不能自理,无防卫能力。禁止结婚。
第二类:中度智力低下,(痴愚)占20%左右。智商在25至50,培养教育后只会简单生活用语,词汇贫乏,连贯性差,教育后有简单数的概念和简单劳动,生活半自理,很难进行学习。可以结婚,不能生育。
第三类:轻度智力低下,(愚鲁)约占75%。智商在50至70,发病率3‰,发音较前清楚,培养后可学会连贯用语,思维能力差,分不清主次,计能有困难,能从事简单劳动,生活能自理。可以结婚,不宜生育
(二)精神分裂症:是常见的病因不明的重症精神病,多发生于青壮年,有思维、情感和行为障碍,常导致精神活动不协调,病程多为迁延性,遗传有主要影响,为多基因遗传。
(三)躁狂抑郁症,情感性精神病,以情感高涨和低落时为主要特征,并伴相应思维和行为改变,不导致人格缺陷,呈间歇性发作,与遗传的关系大于精神分裂症,可能为显性伴性或多基因遗传。